文/记者 周映夏 通讯员 唐柳青 图/记者 王云

　　■患上罕见病，8岁孩子危在旦夕

　　家住横栏镇的小蕙今年8岁多了，童年的时光是无忧无虑的，然而这份快乐在3年前被一下子冲淡了。3年前，小蕙出现腹痛并全身皮肤巩膜黄染，需长期服用护肝、利胆药物，并反复黄疸加重多次住院治疗。对于一个天真烂漫的小孩子来说，无疑是痛苦的，同时对父母也是一种漫长的煎熬。

　　今年2月份，小惠再次因为腹痛、黄疸进入市人民医院小儿外科治疗。入院后检查考虑为胆汁淤积性肝病，胆汁性肝硬化失代偿期，肝脓肿。经积极抗感染、护肝等治疗后，效果仍不佳。经进一步检查，确诊为囊性纤维化，这个病在中国患儿中罕见，患病率为十二万分之一，2018年被列入中国首批罕见病目录。

　　据介绍，囊性纤维化是一种侵犯多器官的遗传性疾病，临床表现多样，可以累及到肺、肝脏、胰腺、汗腺等，以呼吸系统损害最为突出，而以消化系统肝脏发病的更为罕见。鉴于此种情况，医生认为只有肝脏移植手术才能解决问题。

　　相对于成人肝移植，儿童肝脏更为短缺，等待时间更长。“看到孩子受病痛折磨，作为妈妈，我心里很难受。只要能挽救女儿的生命，让我付出什么都愿意。”妈妈郭女士今年31岁，曾通过2次剖腹产生下姐姐和小惠，家人不忍心让她“再挨一刀”。但是看着女儿危在旦夕，妈妈毅然决定割肝救女，并且迫切希望尽早完成捐献，让小惠少一份痛苦。

　　■妈妈割肝救女，希望她像正常孩子一样上学

　　经过积极的准备及伦理审批流程，今年5月初，小惠住进市人民医院病房。通过多方咨询，广东省内尚未进行囊性纤维化的肝脏移植的病例。该院普外一科二区主任孙强表示，当配型成功后，这位年轻的妈妈一直很坚决地要给女儿捐肝，这是一种伟大的母爱，作为医生他们非常感动，希望把这个手术做好，能够给家属和患者一个很好的交代。

　　经过充分和周密的准备后，5月30日，妈妈首先送进手术室，开始部分肝脏的切除，3小时后小惠被送进手术室进行病肝的切除。经过11个小时的手术，从妈妈体内切下的30%的、重约200多克的左半边肝脏顺利移入小惠体内，术中可见肝脏内胆汁流出，说明妈妈的肝脏已经开始在小惠的体内发挥功能，移植手术成功。

　　术后小惠转入儿科监护室继续治疗，术后第二天清醒后，得知妈妈捐肝救自己，她在电话中叮嘱爸爸要照顾好妈妈。“孩子很懂事，让我非常感动，那天晚上躺在病床上我哭了。”妈妈说。小惠恢复很好，5天后转回普通病房，肝功能逐渐好转。妈妈在术后8天出院，小惠也在术后第18天顺利出院。“为人父母，在孩子生死攸关时，不会考虑自己的安危，就觉得一定要救她，只希望孩子以后能跟正常孩子一样上学。”

　　“这位妈妈和孩子一起创造了生命的奇迹，因为这个病是罕见的，在国内发病率很低，像这样需要做肝移植的就更少了。”孙强主任表示，他们通过整个严密的诊疗过程，最终给了患者一个明确的诊断，同时也做了一个最优的治疗。据了解，市人民医院自2001年成立器官移植中心，至今开展的肝脏移植例数已超过400例，是广东省为数不多的开展亲体肝移植的单位之一，肝移植达国内先进水平。此例罕见囊性纤维化亲体肝移植的顺利实施，进一步提升了该院的肝移植水平。